Синдром Тернера (45 ХО или мозаичные варианты) у девочек чаще бывает связан с низкорослостью, которая, по-видимому, не вызвана недостаточной продукцией эстрогенов. В настоящее время принято лечить больных девочек гормоном роста или комбинациями его с эстрогенами или оксандролоном.

У детей с идиопатическим дефицитом гормона роста прекращение терапии определяют по степени созревания костных структур, а не по возрасту больного или продолжительности лечения. Лечение зачастую прекращают, когда зрелость костей соответствует 15 (96% роста)-16 годам (98% роста) у мальчиков и 14 годам (98% роста) у девочек.

Лечение гормоном роста одновременно способствует вытяжению и пропорциональному созреванию костей. Хотя у большинства больных после начала лечения кривая роста приближается к нормальной, и рост взрослого намного выше, чем прогнозировалось до начала терапии, у многих пациентов конечные результаты все же не достигают генетически возможных величин. Ранее исследователи отмечали, что после лечения детей окончательная длина тела взрослого  Читать полностью »

На протяжении последних 30 лет детей с классическим дефицитом гормона роста лечат весьма успешно. В настоящее время гормон роста получают с помощью технологии рекомбинантной ДНК, а не извлекают из человеческого гипофиза. Остаются невыясненными многие вопросы относительно дозировок, но в большинстве случаев детям назначают 6-7 инъекций в неделю при общей дозе примерно 0,30 мг/кг/не-делю. Инъекции делаются  Читать полностью »

Соматомедин-С [инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1)] представляет собой
особый класс пептидов сыворотки крови, которые взаимодействуют с гормоном
роста. ИФР-1 в настоящее время активно исследуется, признано, что он играет исключительно важную роль в формировании роста. В диагностике дефицита гормонароста исследование соматомедина-С является предположительным, но не окончательным подтверждением. В целом концентрация соматомедина-С снижается пригипопитуитаризме и повышается при акромегалии. Нормальный уровень  Читать полностью »

Если при тщательном обследовании не удается обнаружить других причин отставания роста, таких детей обследуют на дефицит гормона роста. Поскольку секреция гормона роста происходит прерывисто, то беспорядочные исследования бессмысленны. Гормон роста следует определять после ряда физиологических и фармакологических стимулирующих воздействий. Нормальные дети обычно реагируют на стимуляцию увеличением содержания гормона роста 8-10 нг/мл, иногда его уровень может  Читать полностью »

Идиопатический дефицит гормона роста встречается всего лишь у 1 из 10 000-15 000 детей и является наиболее частым этиологическим фактором. В большинстве случаев он развивается спорадически, но описан целый ряд наследственных случаев, иногда со специфической делецией генов, отвечающих за гормон роста. Другие важнейшие причины дефицита гормона роста перечислены ниже.
1. Врожденные
Септо-оптическая дисплазия
Дефекты по средней линии лица  Читать полностью »

Неэндокринные причины составляют 90% случаев среди низкорослых детей.
Среди важнейших эндокринных причин нужно отметить следующие:
дефицит гормона роста;
избыток глюкокортикоидов;
врожденный гипотиреоз;
приобретенный гипотиреоз;
псевдогипопаратиреоз;
плохо контролируемый сахарный диабет;
рахит и другие метаболические заболевания костей.

Кратковременное применение тестостерона у мальчиков с конституциональной задержкой ускоряет рост и стимулирует половое созревание, не влияя на окончательный рост взрослого или на развитие костей. По данным европейских ученых, применение эфиров тестостерона пролонгированного действия по 100-250 мг/месяц в течение 6 месяцев, начиная с костного возраста 12 1/2 лет, оказывает положительное психосоциальное действие без отрицательных соматических эффектов  Читать полностью »

Диагноз конституциональной задержки роста устанавливают по следующим признакам.
Низкий рост.
Период замедленного роста на втором году жизни сменяется нормальной скоростью роста.
Замедление роста костей (костный возраст должен быть приблизительно равен “возрасту, соответственно росту” – эта точка находится на середине перпендикуляра, опущенного из точки роста на кривой).
Наличие аналогичных случаев в семейном анамнезе; задержка роста зубов; задержка полового созревания.
Диагноз конституциональной  Читать полностью »